胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位，临床症状与肿瘤的大小和位置有关。早期肿瘤较小时，可以没有任何症状，偶然在B超或CT检查时发现胰腺肿块，多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。
本病好发于青少年，甚至婴幼儿。肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适，压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛。半数患者就诊时上腹部可触及肿块，质地较硬，移动度差，肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心，呕吐，病程晚期患者低热，消耗性体重下降。
术前诊断很困难，病人往往到出现压迫症状后才来就诊。影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定。即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见，而误认为是生长迅速的胰腺癌，或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤，只能依靠病理检查才能确定诊断。