1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别，术后病理是最后的确诊手段。
2.胰腺肉瘤样癌 也是一种少见的胰腺恶性肿瘤，实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌，但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型、多形巨细胞型、圆形细胞型等，与肉瘤难以鉴别。免疫组化Keratin、EMA等上皮性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别。肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。
3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤，是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin、Actin、S-100等间叶或神经组织标记物，癌区表达Keratin、EMA等上皮性标记物。癌肉瘤恶性程度高，预后不良。