早产儿视网膜病变绝大多数发生于早产儿，有温箱内过度吸氧史，据此可以诊断，除须与先天性视网膜皱襞、Coats病、视网膜母细胞瘤、化脓性眼内炎及玻璃体内积血而形成的机化物鉴别外，还应注意下列疾病的鉴别。
(1)Bloch-Sülzberger综合征(色素失调症) 该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病，有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩，与本病不同。
(2)视网膜发育异常。该病亦有晶体后纤维膜存在。但出生时已有双侧小眼球，虹膜后粘连，且有家族史及智力低下，躯体发育不良、脑水肿、心血管病、多指(趾)症等全身病，与本病相异。
(3)先天性脑眼发育异常。该病亦见于早产儿，亦有晶体后纤维膜及视网膜发育不全和脱离。但有脑水肿、睑下垂、大脑小脑的发育异常等，可与本病鉴别。
(4)原始玻璃体增殖残存与纤维慢性假晶体。前者亦称先天性晶体后纤维血管膜残存。晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失，在此过程中发生障碍而永久性残留，则形成先天性晶体后血管膜残存。虽然也有小眼球、继发性青光眼等改变，但该病见于体重无明显不足的足月产婴儿，单眼性，有瞳孔及晶体偏位等与本病有许多不同点可资区别。
当晶体后血管膜过度殖晶体后吓破裂，引起白内障，在皮质被吸收的同时，中胚叶组织侵入，形成结缔组织性膜，称为纤维性假晶体。
(5)家族性渗出性玻璃体视网膜病变。该病变眼底所见，与本病相似。但多为常染色体显性遗传，发生足月顺产新生儿，无吸氧史，不同于本病。