(一)治疗
肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。
1.手术治疗通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。
2.放射疗法有内照射及外照射方法,国内通常采用外照射方法,包括深部X线、60Co放射治疗及重粒子放射治疗等。内照射方法是通过手术,将放射物质源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍内,直接对垂体瘤放射治疗,减少周围组织损伤。近年来γ刀治疗发展迅速,对有适应证者不失为一种理想的选择,疗效多较确切。
3.药物治疗常用的药物包括:①多巴胺能激动药:如溴隐亭、培高利特(硫丙麦角林)(pergolidemesilate)、利舒脲(麦角乙胺)和卡麦角林(cabergoline)等。这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善,疗效较差。用药后血生长激素水平下降至5µg/L者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%~15%。②生长抑素及其类似物:如奥曲肽(善得定)100µg,肌注,2~3次/d;兰瑞肽(索马杜林)30mg,每2周肌注1次;生长抑素(施他宁)150µg,q12h肌注(但不宜长期应用)。治疗过程中应根据血清生长激素的水平调节药物剂量。长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎、胆石症。③对症治疗:对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗。
近20年来采用溴隐亭(bromocriptine)及赛庚啶(cyproheptadine)治疗肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效,可使GH及PRL分泌减少,症状缓解。目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201~995即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效。
4.骨矿代谢紊乱治疗对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂,或降钙素治疗,以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱,而骨病不明显的患者,主要仍是以治疗原发病为主,可不用其他治疗。
(二)预后
本病多因垂体肿瘤引起,进展缓慢,病程较长,可达30余年。首选手术切除垂体瘤,可根治本病。如并发高血压,心脏肥大,心室肥厚可发展出现心力衰竭,心律失常。垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等其预后不佳。