(一)治疗
良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发生。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打开后，很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分的显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这些病例，神经根要分离开，提供足够的显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后，肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立的包绕背侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离，断开并分离肿瘤，囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断，这样方能全切除肿瘤。如果肿瘤较大，可以先进行囊内切除，囊内减压，对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留，尤其是较小的肿瘤。切断这些神经根，即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失，通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织，并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离，切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。
对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时，手术中应该做特殊处理。术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析，便于手术入路的准确。磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。但对于哑铃状肿瘤，行脊髓造影后CT断层将更加敏感，便于观察椎管及椎旁结构。
颈部椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达，由于颈前血管神经结构丰富，如臂丛神经、后组脑神经及其椎动脉等，下颌骨及其颅底肌肉骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露。幸运的是，绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大后颅暴露，取得肿瘤切除。中线切口加标准的椎板切开可以安全地切除椎管硬膜内外的肿瘤。一侧关节面的全切除，最多达3cm(从硬膜边缘到椎旁)，可以增加椎旁暴露，椎动脉通常向前内侧移位，通过骨膜下分离椎动脉及其肿瘤，可以很好地保护椎动脉。虽然一侧颈椎关节面切除后所造成的稳定性影响尚难以判断，单作一侧的椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的破坏。
胸部肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及胸腔。标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变。前路经胸腔或胸膜外开胸，可以很好地暴露椎前方结构。如果硬膜下暴露必须，则可能会发生术后脑脊液胸腔漏。主要是因为胸腔负压及其术后胸腔闭式引流可能会加重脑脊液流出。前路、后路联合入路增加暴露，可以分阶段进行。侧方胸腔外入路对于同时需要增加椎管内和椎旁暴露的病例极有价值，通常作曲棍球棍样切口，保证牵拉椎旁肌肉。浅表的胸肩胛肌肉在中线处剥离，然后沿着皮瓣向侧方旋转，纵形暴露椎旁肌肉。这些肌肉应剥离脊柱后附属结构与肋骨。肋骨切除和胸腔减压可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管内暴露可以通过椎旁肌肉内侧标准的椎板切开获得。由于未进入胸腔，脑脊液漏很少发生。腰部哑铃状肿瘤亦可以通过侧方入路获得，在这个水平，胸背筋膜可以沿着皮肤切口被切开，并牵向侧方。腰椎椎旁肌肉很深厚，肿瘤往往被包埋在腰大肌内。单纯通过腹膜后入路很难全切除肿瘤，因为腰大肌纤维和肿瘤边缘结缔组织很难相鉴别。腰丛神经根及其分支，包括股神经，通过腰大肌表面，很难辨认，在后腹膜分离过程中很容易受损。侧方腹腔外入路能够保证通过椎间孔追寻肿瘤及腰大肌，所有分离均在肿瘤表面进行，能够从近端辨认神经，从而进一步减少神经的损伤。椎管内硬膜下肿瘤很容易通过椎板切开得到切除。骶部哑铃状肿瘤通常需要前路和后路暴露，保持侧卧位，可以分期手术或一期手术同时进行。
(二)预后
恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过1年。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别，施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。