(一)发病原因
原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。
(二)发病机制
1.大体标本检查
(1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。
(2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。
(4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。
2.镜下特征子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。
(1)细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消失。
(2)细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。
(3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤，以核分裂象≥10个/10HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。
(4)坏死：肿瘤细胞有3种坏死，即凝固性坏死(coagulatiatetumorcellnecrosis)、透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerativenecrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围组织的转变突然，其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。目前有学者认为，组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标。
3.临床分期子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期。由于该分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受侵、血管淋巴管内瘤栓等列入分期中，对指导临床治疗和预后判定有一定的局限性。近年来有人主张参照1988年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分期标准，将术后病理诊断列入分期中，对临床的指导意义较大，但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层，无法准确判定侵肌深度，因此Ⅰ期的分期标准并不适合，有一定的局限性。因此，多数学者主张子宫平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亚期。
国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期。
FIG0于1988年10月推荐使用子宫内膜癌之手术-病理分期法。
(1)有关分期的规定：
①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。
②少数病人开始选用放疗，仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明。
③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。
组织病理学分级：
G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%。
G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%～50%。
G3：非鳞状或非桑葚状实性生长类型>50%。
(2)病理分级的注意事项：
①重视核不典型性，若与结构分级不相符合时，分级上应将G1或G2提高一级。
②对浆液性腺癌、透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级。
③有鳞状成分的腺癌，应按腺体成分的核分级来定级。