无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病，但相对还是Ⅱ型糖尿病多。类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向。不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。
胰管狭窄型自身免疫性胰腺炎的诊断条件：
1.胰腺管狭窄影像伴有胰腺肿大。
2.血液检查高γ球蛋白血症或有自身抗体。
3.胰腺组织学有高度淋巴细胞浸润和纤维化。
4.用类固醇激素治疗临床症状改善。
满足1和2确诊;满足1和3准确诊;满足1和4可疑诊断。