生活中很多的患者都不知道致死性家族性失眠症的症状有哪些,在生活中一旦患上了这类疾病的话将会给我们的生命带来很大的危害,在生活中我们要对这类疾病引起重视,下面,我们一起来看看致死性家族性失眠症的症状有哪些吧!
致死性家族性失眠症的症状
致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病,病因为朊蛋白基因C178和C129突变,导致PRP在CNS尤其在丘脑大量沉积,病理表现为丘脑和CNS其他部位神经元变性、空泡形成和胶质增生。
一般的说,病初有三种不同的表现:
①睡眠障碍,通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;
②运动体征,如构音障碍和共济失调;
③记忆障碍。随着疾病的发展,病人呈现FFI的全部症状,涉及运动、内分泌和自主神经等系统。具体如下:
1、内分泌系统
患者促肾上腺皮质激素水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素,催乳素和褪黑激素的24H节律异常。
2、识别机能障碍
患者劳动记忆、注意力和视运动功能受损,但仍保持球智力。
3、进行性失眠
患者失眠日益增重,这已在接受多导睡眠描记法或通宵EEG记录检查的4个家族的8例患者得到证明,用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效,患者还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵和昏睡状态。
4、自主神经系统
患者呈现多汗,心动过速,发热,高血压和不规则呼吸。
5、运动系统
构音障碍进行性增重,直至口齿不清,另呈现咽下困难,共济失调,自发性和激发性肌阵挛,反射亢进和BABINSKI征。
致死性家族性失眠症的症状有哪些我们都很清楚了吧,在生活中我们要对致死性家族性失眠症引起重视才行,我们要有合理的睡眠才行,只要我们有合理的睡眠,疾病才会渐渐的康复,祝患者早日康复!