不要给再生障碍性贫血伤害我们健康的机会

发布时间:2013-06-02 16:47:33
林武强主任医师 莆田市第一医院

现在随着环境恶化、辐射严重、生活节奏加快、工作压力增大等影响,再生障碍性贫血发病率呈逐年上升趋势,正无情地吞噬着人的健康和生命安全。对于再生障碍性贫血的预防和治疗工作绝不能掉以轻心,下面就跟着小编一起提前为我们的健康注射一剂预防针,了解一下再生障碍性贫血吧!

【症状体征】

分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为重性和非重型性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm 3,②血小板数<2万/mm 3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型有关。

1.重型再障 重型再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。

2.非重型再障 非重型再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

3.再障相关疾病

(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征:PNH与再障之间关联很强,二种病常同时或先后发生在同一患者,临床特点相似,都有全血细胞减少和骨髓增生低下,发病有地域倾向,亚洲发病率高,对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点,许多病人死于血栓,而不是出血并发症。

 (2)肝炎/再障综合征:急性病毒性肝炎后再障并不罕见,至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少,但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见,估计占儿童肝炎的比例<0.07%,占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中,1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点:①常发生在病毒性肝炎后1~2个月内,在炎症康复期出现严重全血细胞减少,在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少,如粒细胞、血小板减少,大红细胞增多,不典型淋巴细胞增多等,类似轻度再障表现。其预后极差,1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确,几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见,多认为是反复输血所致,而非再障的原因;③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同,即父母接触不是一个危险因素,患者急性期肝功能异常非常严重,晚期并发症常见。肝炎/再障综合征,应首选异体骨髓移植,有明显免疫激活标记的患者,强化免疫抑制治疗常有效。

(3)妊娠合并再障:罕见,妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见,常在妊娠开始时出现全血细胞减少,而在分娩或妊娠中止后恢复,但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率,母亲为53%,婴儿为75%,69%患者妊娠过程顺利,故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗,但病情恶化时应终止妊娠。

了解了这么多相信大家都已经明白,再生障碍性贫血不是绝症,更不等于死亡!让我们一起加油摆脱再障久治不愈难题,不要给再生障碍性贫血伤害我们健康的机会。

展开更多