本病应与以下疾病相鉴别。
1.巴尔干肾病 本病是一种原因不明的地区流行病，多发生于南斯拉夫、保加利亚等国，多见于30岁以上成人，常无水肿、高血压和眼底改变。
2.慢性梗阻性肾病 本病由多种原因造成，临床表现为肾功能不全，泌尿系感染或肾外体征，B超及X线检查可发现有尿路积水或肿瘤。
3.急性肾盂肾炎 患者往往有发热，尿路刺激征明显，肾区叩痛阳性，中段尿培养细菌阳性等。
4.糖尿病肾病 患者有糖尿病病史多年，肾脏表现以蛋白尿为主，严重者可表现为肾病综合征及肾功能不全，眼底检查有微动脉瘤，肾活检可帮助鉴别。
5.镇痛剂肾病肾乳头坏死应与反流性肾病(RN)肾乳头坏死进行鉴别(表2)，本病还需与结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作出鉴别。