1.相对性二尖瓣狭窄 相对性二尖瓣狭窄见于重度贫血、甲状腺功能亢进症、扩张型心肌病、左向右分流的先天性心脏病，以及重度单纯二尖瓣关闭不全。这些情况下，舒张期二尖瓣口血流量增大，于心尖区常可闻及舒张期杂音。但该杂音性质较柔和，历时较短，无舒张期震颤，不伴S1亢进，也无开瓣音。
2.风湿性心瓣膜炎 急性风湿热发生活动性二尖瓣瓣膜炎时，可出现心尖区舒张期杂音，称为Carey-Coombs杂音，该杂音为一柔和舒张早期杂音，每天变化较大，比器质性二尖瓣狭窄杂音音调高。此杂音可因风湿性心脏炎痊愈而完全消失。
3.严重主动脉瓣关闭不全 严重主动脉瓣关闭不全，二尖瓣前叶在舒张期受到主动脉反流血流的冲击而上抬，致二尖瓣前叶开放受限，引起相对性狭窄，因此常在心尖区听到柔和、短促的舒张中期杂音，称为Austin-Flint杂音，在吸入亚硝酸异戊酯后减弱(二尖瓣狭窄者杂音增强)。该杂音不伴亢进的S1和开瓣音，但有颈动脉搏动增强，以及周围血管征等。
4.左心房黏液瘤 左心房黏液瘤可产生类似二尖瓣狭窄的症状和体征，但其杂音往往间歇性出现，随体位而改变，一般无开瓣音：可闻及肿瘤扑落音;极少出现心房颤动，但易反复发生周围动脉栓塞。UCG对诊断本病帮助极大，表现为左心房内有一边缘规整的云雾样光团，回声较均匀，强度中等。
5.缩窄性心包炎 当左侧房室沟部位的心包缩窄时，可使左侧房室通道变窄，左心房增大，有类似二尖瓣狭窄的表现，但超声心动图显示其瓣膜正常，而相应心包缩窄部位回声浓密，或两层心包间出现杂乱回声。
