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病因不明。属特发性,有较高的家族发生率。患有马凡综合征(Marfan syndrome),埃勒斯-当洛斯综合征(Ehlers-Danlos syndrome),三尖瓣下移畸形(Ebstein's anomaly),成人多囊肾病,脊柱侧凸等疾病的患者,易患此病。也有患者同时伴发风湿性心脏病或先天性心脏病。