2017-02-20 09:03:44
新生儿肺透明膜病的病因病理
新生儿肺透明膜病系指出生不久出现进行性呼吸困难、明显三凹症、青紫和呼吸衰竭。又称新生儿特发性呼吸窘迫综合症( Neonatal idiopathic repiratory distress syndrome，NIRDS )多见于早产儿，为早产儿死亡的最主要原因。
由于呼吸机的临床应用，直接死于呼吸衰竭的病例已大大减少。而感染、颅内出血、慢性肺发育不良已成为主要死亡原因。
病因与发病机理 发病与肺泡表面活性物质缺乏有密切关系。表面活性物质由肺泡I型上皮细胞所合成。它随胎龄的增长而增加，胎龄22周开始出现，35周以后才迅速上升，主要化学成分为卵磷脂、蛋白质和碳水化合物，其作用是降低肺泡表面张力，使呼气时肺泡不致完全萎陷。若缺乏此物质时，肺泡在每次吸气张开后又随即萎陷，再度吸气时就需用很大负压才能使其张开，因此造成呼吸极度困难。
由于气体交换减少则出现低氧血 症、高碳酸血症以及混合性酸中毒，使肺血管痉挛，右心压力增高，导致动脉导管和卵圆孔的右向左分流，而出现严重青紫。
因血液右向左的分流，使肺灌流量不足，肺组织缺氧，肺毛细血管和肺泡壁渗透性增高，血浆和纤维蛋白从毛细血管渗入肺泡，形成一种膜状物质，即肺透明膜。此膜粘附于肺泡及细支气管上，阻碍了换气功能，使呼吸困难更为严重。
诱发因素：与窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低温、母亲糖尿病、甲状腺功能以及肾上腺皮质功能低F有关。主要是以上因素妨碍或延缓表面活性物质的合成、释放和转运而促进本病的发生。
病理 肺脏高度瘀血、萎缩，呈紫红色，坚韧似肝。显微镜下可见肺组织为广泛性再吸收性肺不张，绝大多数肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷，肺泡间壁相互贴近，肺脏仅有扩张的肺泡管和细支气管，其壁附一层均匀而无结构的嗜伊红物质，即透明膜。电镜检查，肺泡上皮细胞受损、脱落，毛细血管内皮细胞肿胀。肺泡1型细胞内片状包涵体消失。
新生儿肺透明膜病的诊断
早产儿，尤其是围产期有窒息史，Apgar评分在3分以下或母亲糖尿病及妊毒症，出生后不久呼吸困难，进行性加重，吸气性三凹症或呼气性呻吟和明显的发绀，呼吸衰竭，有典型X线表现，应考虑本病。若产前羊水检查，卵磷脂/鞘膦脂( L／S )≤ 2～3：1或 卵磷脂 ≤3.5mg％，或出生后在6小时内抽胃液或咽部分泌物做发泡实验为阴性者，本病诊断可成立。
新生儿肺透明膜病的临床表现与辅助检查
(一) 症状与体症
出生后一般情况尚好，6～12小时内逐渐出现呼吸增快，呼吸次数超过每分钟60次，鼻翼扇动，严重者呼吸次数减少，继而呼吸不规则，呼吸暂停。
随着病情的发展，呼吸困难呈进行性加重，出现吸气性三凹症和呼气性呻吟，明显发绀、反应迟钝，四肢肌张力下降，体温不升，皮肤苍白或青灰，全身浮肿伴尿少。胸廓在开始时隆起，以后随着肺不张逐渐加重而下陷，尤以腋下部更为明显。肺部呼吸音减低。心率开始增快，后变慢，心音由强到弱，胸骨左缘或心底可听到，Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音。肝可增大。病情一般较严重，如无人工辅助通气，常于3天内死亡。若存活3天以上而无并发症发生者，只要积极抢救，处理得法，有恢复的可能。
(二) 实验室检查
由于通气不良，动脉血氧分压( PaO2 )低，二氧化碳分压( PaCO2 )增高。血液pH明显下降，碱缺乏(BE)数字增加，碳酸氢根( HCO3- )减少，血清钠降低，钾早期正常，如持续酸中毒、低血糖、出血等，可使血钾暂时升高，血钙在72小时后常明显降低。
(三) X线检查
两肺野透明度明显降低，可见均匀细小颗粒的斑点状阴影( 肺泡萎陷与不张 )和网状阴影( 过度充气的细支气管和肺泡管 )为特症。晚期由于肺泡内无空气、萎陷的肺泡互相融合形成实变，气管及支气管仍有空气充盈，故可见清晰透明的管状充气症。充气的气管与支气管伸张至节段及末稍气管，类似秃叶分叉的树枝。
Giedion根据严重度将病情分为四级：
I 级：仅有小颗粒状阴影的轻微改变；
Ⅱ级：支气管充气症越过心脏边缘；
Ⅲ级：病变进一步加重，心膈模糊不清；
IV级：普遍密度增加称“白肺”。如有健康疑问，可到全球医院网公众号（webQQYY）咨询。（责任编辑：黄达玲）