儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征（别名：Shwachman综合征，Shwachman-Diamond综合征）
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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减...
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称Shwachma...
2013-04-03 15:35:48
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减...
本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌...
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主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、...
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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减...
血常规可见中性粒细胞的减少，常
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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减...
本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆。还应注意与急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鉴别。
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本病易并发肺部感染，如肺部各种炎症、肺水肿等。
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本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗...
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治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预...
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