该病在新生儿期虽已存在，但不产生症状，儿童期也很少发现，平均确诊年龄为36岁。腹痛、发热、尿路感染和可触及的腹部包块是常见的主诉。如果并发额外肾的输尿管开口异位，可有尿失禁但很少见。当额外肾功能正常而缺乏症状时，一般是由于其他某种原因行排泄性尿路造影或腹部B超时无意中发现，若额外肾在同侧肾脏前侧或相距较远，不会影响同侧肾脏的结构和功能。若额外肾发生积水，则有可能会影响同侧肾脏的结构，此时可通过超声检查发现异常。若收集系统是分叉状的，也有可能发生类似的症状。偶尔额外肾可在手术或尸检中得到准确的诊断。