恶性高血压性小动脉性肾硬化的症状有高血压、肾脏受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和渗出、心脏增大。诊断基于存在持续性舒张血压>120mmHg，神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现。肾脏受累。过敏性紫癜也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，与血管的自体免疫损伤有关。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏受累称为过敏性紫癜肾炎。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。
病理学改变，包括肾脏大小的变化很大，可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在，入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点，小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚，实际上常使血管腔消失，这种分层引起典型的洋葱皮样外观，此种损害可能与血栓性血小板减少性紫癜-溶血性-尿毒症综合征和硬皮病的损害不能区别。
对于轻至中度高血压，最初的反应是动脉和小动脉血管收缩以维持相对恒定的组织灌注的正常水平，随着高血压严重程度增加，自身调节最终失败，血压的升高将损伤小动脉和毛细血管壁，脑部缺乏自身调节会导致脑水肿和高血压脑病的临床表现。
