恶性萎缩性丘疹病(别名:德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成)

恶性萎缩性丘疹病检查

  1.皮肤损害

  淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩,外观瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。皮疹无明显不适。

  2.肠道坏死

  由于小肠发生缺血性坏死,引起患者腹痛、呕吐、腹泻,由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

  3.黏膜侵犯

  眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。

  4.组织病理

  小动脉坏死、闭塞改变是其特征。

  5.其他辅助检查

  组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。


恶性萎缩性丘疹病专家答疑

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