肺含铁血黄素沉积症是什么病

现在很多人都得了肺部疾病，尤其是中老年人或者总是抽烟的人。总熬夜或者抽烟的话对肺的功能会造成很大的影响，所以我们要极为的注意。最近又有一种肺病叫作肺含铁血黄素沉着症。那么，肺含铁血黄素沉积症是什么病呢？今天小编就来为大家介绍一下吧。

肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

临床

临床表现

1.初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。

2.反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。

治疗

治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。

预防

有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。

以上就是专业人士为我们介绍的肺含铁血黄素沉着症的一些病理特征和简单的治疗方法。所以如果还不懂此疾病的朋友们可以参考一下上文中的内容。平时我们也要多查阅一下有关这方面的资料。希望以上内容可以帮助到大家。