肺泡蛋白沉积症该怎么办

夏天肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征，也叫肺泡蛋白沉着症。目前病因尚不明确，PAP是通过胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相进行鉴别诊断的。

PAP症状

呼吸困难：

由于初起病隐匿，患者相对轻微的症状与严重的影像学表现或肺功能障碍往往不相符合。临床症状变异性大，通常是非特异性的，多数表现为渐进性劳力性呼吸困难（80%）和咳嗽（60%）。少数患者出现消瘦、乏力、胸痛和咯血（20%）。部分患者甚至没有症状。发热常提示合并感染。体格检查通常正常或肺部没有特异性的体征，25%的患者有紫绀，半数可闻及吸气性爆裂音，杵状指少见。

PAP治疗

药物治疗眠：

对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者，可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗，但效果均不可靠。有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入，虽然可使部分病人症状有所改善，但体外试验发现胰蛋白酶并不能消化肺泡蛋白沉积症患者的肺泡内沉积物，加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长，可引起支气管痉挛、发热、胸痛、支气管炎等副作用，因而逐渐被临床放弃。糖皮质激素对肺泡蛋白沉积症无治疗作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮质激素的使用可能会促进继发感染，所以临床上不提倡使用糖皮质激素。

全肺灌洗：

全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症最为有效的方法。虽然到目前为止尚无随机对照研究，但有足够的证据表明全肺灌洗可以改善病人的症状、运动耐受能力、提高动脉血氧分分压、降低肺内分流，改善肺功能。近年来还有学者证实全肺灌洗可以改善肺泡巨噬细胞功能，降低机会感染的发病率。