在临床上，本病需与以下等疾病进行鉴别诊断;
1、肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。
2、肺结核
PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:
(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见;
(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化;
(3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性;
(4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层;
(5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性。另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。
3、支气管扩张
支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：
①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;
②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;
③患者可有紫绀,杵状指(趾) 及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。
