费尔蒂综合征(别名:费尔蒂综合症,费耳提氏综合征,费耳提综合征,类风湿关节炎伴脾大白细胞减少,脾肿大性多关节炎)

费尔蒂综合征治疗

  (一)治疗

  1.激素 通常列为首选药物,但疗效仅为一过性,很少完全缓解,血象改善病例不到半数。晚近报道用激素冲击疗法可获显效。

  2.脾切除 对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者,宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%~40%可保持缓解,其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关,提示有网状内皮系统亢进状态。

  3.其他疗法 包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但免疫抑制剂由于粒细胞过低,故不宜使用。晚近报道用激素同雷公藤联合,可使病情较好缓解。

  4.对症治疗 用抗原性尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。

  (二)预后

  Felty综合征关节病变常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵蚀和畸形,本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见,还有肝功异常。大部分病人有轻~中度的贫血。预后不佳。

费尔蒂综合征专家答疑

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