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本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:
1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。
2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。
3.皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。
4.脾肿大,个别呈巨脾。
5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。