肥厚型心肌病的西医治疗方法

肥厚型心肌病可并发心脏性猝死，而此并发症则是导致患者死亡的主要因素，而其他并发症严重时也会引起猝死。所以一旦患上肥厚型心肌病，就应立刻进行治疗。但有的患者无症状或出现症状后不久就猝死了，所以大家应该定期去医院进行全身检查，没有患病的最好，而如果发现患有此疾病就能及早治疗了。下面为大家详细介绍肥厚型心肌病的西医治疗方法。

治疗原则包括两个方面：①缓解症状：包括心悸、头晕、气促、心前区疼痛等，应改善心衰和血流动力学效应;②预防猝死：对无症状，如室间隔肥厚不明显、心电图正常者，且静息时无梗阻症状、无晕厥史者，可随访观察，毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。

一般治疗

(1)避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时或体力劳动时，也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。

(2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施，这点有别于其他心脏病，特别当出现心功能不全时，洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少，反可加重心室内梗阻，若心衰时有快速心室率的房颤，可以用洋地黄。

内科药物治疗

(1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM的首选药物，因本病患者心肌对儿茶酚胺敏感性较高，β-受体阻滞药可阻断儿茶酚胺的作用，降低心肌收缩力，并可通过减慢心率，延长心室舒张充盈期，增加舒张期充盈量，减轻左室流出道梗阻，并有预防、治疗心律失常的作用。此外，由于β-受体阻滞药能减慢心率，延长舒张期心室充盈，并通过负性肌力作用减少心肌耗氧量，故能有效缓解患者的呼吸困难和心绞痛，改善运动耐量，并可防止运动时伴随的流出道梗阻的加重，尤其适用于梗阻型HCM。据资料显示，β-受体阻滞药可使33%～50%患者的症状改善，以普萘洛尔(心得安)应用历史最长，可自30mg/d起，逐渐增加至120mg/d，或直至静息态心室率不低于60次/min为最大有效剂量，维持应用，至2年常可见疗效。近年来亦有应用美托洛尔(25～100mg/d)逆转心肌肥厚。

(2)钙通道阻滞药：是治疗有症状性肥厚型心肌病的重要药物。该药可选择性抑制细胞膜Ca2 内流，降低细胞内Ca2 利用度和细胞膜与Ca2 的结合力，减轻细胞内钙超负荷，减少心肌细胞内ATP的消耗，干扰兴奋收缩耦联，抑制心肌收缩，改善左室舒张功能及局部室壁运动的非同步性，减轻心内膜下心肌缺血，从而有利于减轻左室流出道梗阻，降低左心室流出道压力阶差，长期应用可获良好疗效。

钙通道阻滞药中以维拉帕米最为常用。当β-受体阻滞药无效时，改用维拉帕米后60%的病人症状可得到较好改善，这与维拉帕米能更好地减轻流出道梗阻，改善心室舒张功能有关。钙通道阻滞药应避免与β-受体阻滞药联合使用，但对伴有明显流出道梗阻和(或)明显肺动脉压升高或严重舒张功能异常者，可谨慎合用，但应避免血流动力学发生严重改变。此外，其他钙通道阻滞药如地尔硫也可用于HCM，而硝苯地平则因具有强烈的扩血管作用，导致血压下降，流出道梗阻增加，对HCM不利，应避免使用。

(3)心力衰竭的治疗：对伴有严重心力衰竭症状的HCM患者，可在应用β受体阻滞药或维拉帕米的基础上适当加用利尿药，以改善肺淤血症状，但因存在心脏舒张功能异常，应注意避免过度利尿，影响心室充盈。

(4)房颤的治疗：约20%的成人患者可合并房颤，是HCM的重要并发症，亦为导致血栓性栓塞、心力衰竭与死亡增加的原因之一;此外，房颤时过快的心室率可降低心室的舒张期充盈，减少心排量，从而导致本病恶化，故应积极治疗。房颤一旦发生应立即复律，或至少控制心室率，以改善多数患者的症状。胺碘酮对恢复及(或)维持窦性心律是有效的，β-受体阻滞药或维拉帕米亦可有效控制心室率。此外，对慢性房颤或反复阵发性房颤患者还应予以抗凝治疗。

(5)感染性心内膜炎的预防：感染性心内膜炎是HCM的主要并发症，且与疾病的致残率与死亡率有关，其发生主要是由于左室流出道梗阻，使左心室射血流速高且形成湍流、心室收缩时二尖瓣前向运动与室间隔反复接触，以及二尖瓣反流等，造成慢性心内膜损伤，构成感染性心内膜炎发生的基础。赘生物可发生于二尖瓣和(或)主动脉瓣及室间隔与二尖瓣接触处。有报道HCM并发感染性心内膜炎的发生率约为0.5%～5%，其中伴左心房明显增大(≥50mm)者发生率更高。因此，对伴有左心房扩大的HCM患者应使用抗生素预防感染性心内膜炎的发生。

(6)猝死的防治：胺碘酮对防治HCM合并的室性心律失常有效，且可减轻症状，改善运动耐量。HCM容易发生快速型室性心律失常与猝死，这可能与其心肌细胞排列异常及心肌纤维化导致的心电生理异常有关。猝死可发生于无症状或症状极轻的患者，或左心室肥厚程度亦不十分严重的患者，与左室流出道梗阻也无明显的相关性。目前多数研究认为，猝死与某些类型的基因突变有关。在临床上，凡是有HCM早逝家族史者、有不可解释的反复晕厥史者、反复发作的非持续性室速或持续性室速者、有严重的弥漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者，以及运动后血压出现异常反应等，均认为系猝死的高危患者，对这些患者主张都应用胺碘酮或安置ICD作为一级预防;而对有心脏骤停复苏史者及反复发生的持续性室速者，ICD是防治猝死的首选。

(7)其他：对症状明显且药物治疗无效的患者，可考虑采用其他干预方式如手术、酒精消融或双腔起搏治疗等，以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。

①外科治疗：手术治疗开展于20世纪50年代末期，其适应证为有明确的流出道梗阻，室间隔与左室游离壁厚度之比>1.5，静息态压力阶差≥50mmHg，伴严重心力衰竭且内科治疗疗效不佳的HCM患者。手术的目的在于增宽左室流出道，消除和(或)松解左室流出道梗阻，减轻流出道的压力阶差，同时改善二尖瓣收缩期前向运动及其与室间隔的接触。但对那些仅在某些诱发因素存在时才出现明显压力阶差的患者，是否手术尚有争议。

目前应用最广泛的手术方式是经主动脉途径的室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术。对室间隔基底段肥厚患者，一般采用主动脉切口途径，选择主动脉右冠瓣与左冠瓣交界下切除(Bigelow切除术)或主动脉右冠瓣下方切除(Morrow切除术);对伴有二尖瓣前叶明显延长的患者可同时行心肌切除及二尖瓣前叶缝折术，以减少术后二尖瓣前移的异常;对室间隔仅有轻度增生，前间隔基底部增厚≤18mm者，心肌切除术有较高的导致室间隔穿孔的危险，选择手术应谨慎;对合并二尖瓣病变(如二尖瓣脱垂)造成严重二尖瓣反流者，乳头肌异常插入二尖瓣前叶形成心室腔中部梗阻者，以及Morrow术后症状仍较严重或流出道梗阻未能明显缓解者，应行二尖瓣置换术。

多数患者术后症状可缓解，二尖瓣关闭不全及流出道压力阶差几乎可完全消失。北美及欧洲各治疗中心约1500例手术资料表明，70%以上的病人流出道的压力阶差术后可完全消除或明显减轻，症状改善可维持5年或5年以上。

手术并发症包括左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞(其中5%需安置永久起搏器)、室间隔缺损、主动脉瓣反流、心律失常与进行性左心室功能异常等。随着外科手术方法的改良以及术中应用超声心动图指导室间隔切除的部位与程度，已使并发症明显减少。手术及术后死亡率为8%。近年来，在有经验的医疗中心，手术死亡率已降至2%以下。老年人或联合其他心脏手术时，其危险性增加。

目前认为手术可缓解症状，改善患者的心功能，但其能否改善本病的预后尚无明确定论。

②经皮经腔间隔心肌消融术(PTSMA)：PTSMA术是近年来正在发展中的新技术。1994年，Gietzen等发现经导管暂时阻断左冠脉第一间隔支可缓解梗阻型HCM患者的流出道梗阻，1995年Sigwart首次将该技术应用于临床。该法是向肥厚室间隔相关的供血支(多为左冠脉前降支第一间隔支)内缓慢匀速注入96%～99%的无水酒精0.5～3.0ml，使其产生化学性闭塞，导致前间隔基底段心肌梗死，使该处心肌变薄，从而减少或消除左心室肥厚及流出道压力阶差，减轻症状。目前，国际上经近千例PTSMA治疗观察表明，近、中期疗效较可靠，临床症状的改善与间隔切除术相当，对左室压力阶差的改善比起搏治疗更有效。如Seggewiss等报道80%的患者PTSMA后左心室压力阶差较术前减少50%以上，3个月后可有更进一步的改善;45%的患者左心室压力阶差消失，平均心功能也明显好转。

PTSMA的主要适应证为药物治疗无效或不能耐受手术，伴有室间隔厚度≥18mm，主动脉瓣下梗阻，静息态时左心室流出道压力阶差≥50mmHg，或虽静息态时压力阶差仅30～50mmHg，但应激时≥70mmHg，症状严重且无左心室扩大的OHCM患者。症状较轻者，以及合并严重二尖瓣病变、冠状动脉三支病变或左束支传导阻滞者均不适应于本法治疗;年幼或高龄者亦须慎重考虑。

PTSMA最主要的并发症为非靶区心肌梗死、Ⅲ度房室传导阻滞或室性心律失常，甚至死亡。术中心肌声学造影可使PTSMA获得更好疗效，并可避免非靶区域的误消融，减少并发症，特别是因Ⅲ度房室传导阻滞而需植入永久起搏器者已从25%降至13%。但酒精消融可引起室间隔瘢痕形成，其诱发威胁生命的室速倾向与猝死危险，以及该术对左心室功能的长期影响，尚需进行前瞻性的随机研究证实。本方法技术要求较高，目前仍处于临床试验阶段，应在有经验的心脏中心开展，并严格选择病例。治疗成功的关键在于正确选择肥厚室间隔相关的供血支，确切的疗效评价有待更多病例的长期随访结果。

③永久性双腔心脏起搏器(DDD)治疗：目的是通过房室同步、改变心室激动顺序，使最早的心室激动从右心室心尖部开始，导致肥厚的室间隔向右心腔靠移，从而减轻左室流出道狭窄，并避免收缩期二尖瓣前叶前向运动。

早期的非双盲对照研究显示，DDD心脏起搏可改善症状及降低左室流出道梗阻，并有5年后血流动力仍在改善的报道。1997年以来有几个随机双盲交叉临床试验，包括欧洲12个中心的随机双盲PIC(Pacemaker in cardiomyopathy)研究及MPATHY研究等，都以AAI起搏方式作为对照，评估DDD起搏的疗效。多数结果显示，DDD起搏后左室流出道梗阻、生活质量与运动耐量均较基础状态有明显好转，压力阶差的改善较对照组为好;但也有报告36%左右患者症状无改善、甚或恶化，40%患者左室流出道梗阻无明显下降甚或增高，提示DDD起搏对症状与压力阶差改善的不恒定性。因此，对DDD起搏治疗的确切效果尚需进一步探讨，该方法尚不能作为HCM的主要治疗方式。目前DDD起搏治疗的指征是限于有症状的HCM患者伴药物治疗无效或不能耐受药物治疗者，或无手术或消融指征者，或具有高危因素又不愿意接受手术者，以及有其他需行起搏治疗指征的患者。

虽然肥厚型心肌病的死亡率不低，但是患者也不要失去希望，甚至出现想要放弃治疗的念头。如果不治疗，那么真的就只有死路一条。但是治疗，则多了一条路，那就是继续健康的存活下去。患者要相信医学，要相信自己的疾病是能够治愈的。肥厚型心肌病患者要时刻保持乐观积极的治疗心态，切勿让悲观消极的情绪影响了治疗。