肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位发病率占先天性心脏病的%常合并房间隔缺损或其他心血管异位

在胚胎发育过程中肺静脉丛没有和肺静脉原基链接而与内脏静脉（如右前左前主要静脉脐卵黄静脉）连接导致一部分或全部肺静脉开口在右心房或通过腔静脉系统再注入右心房

部分型肺静脉异位引流

部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统如右心房和上下腔静脉等处常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房多同时合并心房间隔缺损临床表现可有心悸气急乏力咳嗽咯血等治疗以手术为主提倡在学龄前后行肺静脉改道手术

部分肺静脉异位引流的病因

由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰使部分发育停顿或缺陷以及部分该退化者未能完全退化所致

胎儿周围环境因素

遗传因素

其他

部分肺静脉异位引流的检查

体征常在胸骨左缘第-肋间闻及收缩期杂音肺动脉第音多亢进或分裂

心电图表现为右心改变可在不同病期分别表现为电轴右偏右束支传导滞右心房肥大右心室肥大劳损等

超声心动图 基本与继发孔房间隔缺损相同但有时可探及异位连接的肺静脉

右心导管检查与右心造影检查

完全型肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后引流到左无名静脉上腔静脉右心房左侧上腔静脉冠状静脉窦奇静脉或门静脉等处而不引流入左心房导致右心房右心室增大此类病人均有心房间隔缺损或卵圆孔开放使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房从而进入体循环动脉供应身体各部位

完全性肺静脉异位引流的病因

胎儿发育的环境因素: ()感染()其它；

遗传因素；

其它

完全性肺静脉异位引流的症状

完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有轻度紫绀（有肺动脉高压者紫绀明显）进行性呼吸困难乏力发育不良可出现右心衰竭

完全性肺静脉异位引流的检查

查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音心浊音界增大心前区可有抬举性搏动可见杵状指（趾）

辅助检查X线核磁共振可发现肺血管增多肺动脉段凸出右心室右心房增大异位引流入左上腔静脉时上纵隔阴影增宽整个心影呈""字形心电图超声心动图主要提示右心室和右心房肥大心导管检查提示右心房压高肺血流量与肺动脉压亦增高周围动脉血氧含量低

完全性肺静脉异位引流的治疗

完全性肺静脉异位引流的治疗主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术使回流到左心房手术宜及早在婴幼儿期施行