肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病本病经使用内生雌激素减少的相关治疗后可改善症状因此推断发病可能与雌激素异常有关

肺淋巴管平滑肌瘤主要见于绝经前女性临床表现以活动后气促咳嗽咯血及反复发作的自发性气胸和乳糜胸多见早期胸片正常中晚期呈网格状结节状蜂窝状对于女性反复气胸者或双侧气胸史者胸水尤其是乳糜胸者应警惕有无此病的可能

CT:两肺广泛的囊性阴影明确诊断需行肺组织活检可行胸腔镜或开胸活检病理特点:大体标本可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变镜下:肺淋巴管小气道小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生本病平滑肌细胞增生主要累及肺也可累及肺外组织

治疗上尚无最佳方案早期以对症治疗为主控制病情对气胸乳糜胸行胸腔闭式引流术化学性胸膜腔闭锁低脂饮食供给中链甘油三酯以及利尿方法对乳糜胸腹水均有效使用黄体酮双侧卵巢切除三苯氧胺等治疗用于阻止进行性的肺损害

肺淋巴管平滑肌瘤常导致肺功能障碍最终多死于呼吸衰竭预后差 。