法洛四联症是什么?

法洛四联症是指肺动脉口狭窄 、室间隔缺损 、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形 ，狭窄多在漏斗部也可在肺动脉瓣膜或肺动脉环和主干；前二者常合并存在称为混合型狭窄室间隔缺损较大呈椭圆形位于室上暗下方膜部．亦有位于肺动脉瓣下者主动脉向右移位骑跨室间隔缺损上肺动脉口狭窄使右心排血受到阻碍右心室压力上升超过左心室迫使部分血流通过室间隔缺损右向左分流．致使动脉血氧饱和度下降发绀而肺循环血流量则减少为了代偿缺氧红细胞和血红蛋白都显著增多

新生儿即发绀尤以哭闹时显著并且逐年加重患儿开始步行后易气促喜蹲踞病情严重者可突发缺氧性昏厥抽搐体格检查：发育不良口唇眼结膜和指甲发绀指(趾)呈杵状脚前心搏动增强胸骨左缘第肋间听到收缩期杂音有时可扪及震颤肺动脉瓣区第二音减弱或消失通常为移位的主动脉瓣第二音掩盖听似亢进

法洛四联症的检查及诊断

化验检查：红细胞增多可达(-)xlO/L血红蛋白增至~g/L以上动脉血氧饱和度下降至-

心电图检查：电轴右偏右心室肥大很少伴有劳损

X线检查：心影正常或稍大肺动脉段凹陷心尖圆钝可呈“木靴形”主动脉影增粗约％病例示右位主动脉弓肺野清亮超声心动图：二维左心室长轴切面可见升主动脉内径扩大骑跨在室间隔上方室间隔的连续中断右心室增大流出道和肺动脉狭小多普勒示右向左分流

四联症是最常见的发绀型先天性心脏病右心导管检查和选择性右心造影术可明确诊断并对手术有参考意义还可与三联症大血管错位等其他发绀型鉴别右心导管特点是右心室压力等于或略高于主动脉肺动脉压力低有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉右心造影的特征是：①肺动脉口显示不同程度狭窄可呈现第三心室或(和)肺动脉狭窄后扩张；②主动脉和肺动脉同时显影；③主动脉增粗位置偏前

法洛四联症的治疗

手术适应证：临床症状较轻者可等待至岁后施行根治术在婴儿期如缺氧严重屡发呼吸遭感染或昏厩可先行姑息性分流术过渡待长大些再行根治术；有条件也可迳行根治术

手术方法

()分流术：手术的目的是增加肺循环血量改善缺氧常用的有两种①锁骨下动脉—肺动脉吻合术：适用于幼童；如掌握显微血管外科技术亦可用于婴游离出左锁骨下动脉于胸顶部切断结扎远端翻下近端与肺动脉作端侧吻合；②主动脉—肺动脉吻合术；适用于锁骨下动脉过于细小的婴儿在升主动脉后外侧壁和右肺动脉前壁之间或降主动脉和左肺动脉之间作侧侧吻合术使主动脉直流分流至肺动脉吻合口径不可超过mm但难以掌握术后常因分流量过多引起肺水肿

()根治术：应尽可能采用此手术方法如左心室过小容量<ml/m或左右肺动脉直径之和小于横膈水平降主动脉的直径则病人难以承受此手术建立体外循环后切开右心室前壁切除壁束和隔束或纤维膈肌环显露室间隔缺损用涤纶织布片缝补避免缝及沿下缘走过的传导束然后殖通腩动脉口狭窄：瓣膜狭窄可作瓣膜切开术；漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维肌肉外常需用心包或织布扩大缝补流出道瓣环或肺总动脉狭窄如在小儿直径<cm成人<cm则应纵行切开然后用适当大小的心包片或涤纶织片缝补扩大右心室流出道和肺动脉术后症状可明显减轻或消失体格发育和体力活动恢复正常低心排血症常是术后严重并发症和死亡主要原因

法洛四联症的预后

法洛四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度以及肺部侧支循环的发育情况未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到岁以上但绝大多数病人在童年期死亡据Bertranou等的资料%可生存到周岁；%生存到岁；%生存到岁；而岁时仍生存者则仅在%以下常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外脑脓肿心衰感染性心内膜炎等肺动脉闭锁的病例预后最差由于肺的血供主要依靠动脉导管动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡出生后年内死亡率为%年为%年为%但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富则可延长生存期

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低现约在～％左右影响外科疗效的因素有手术时年龄体重紫绀程度血红蛋白含量红细胞压积右心室流出道狭窄病变类型肺动脉肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善是否合并其它心脏血管先天性畸形等