法洛四联症的症状及治疗方法

法洛四联症在紫绀型先心病中最常见(占70-75%)，为复合性先天性畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于室间隔之上和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。那么法洛四联症的症状及治疗方法有什么呢？下面我们一起来了解一下。

一、法洛四联症的症状

大多数在出生后6个月会有紫绀，严重的情况发生于出生不久后。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣狭窄加重，和动脉导管关闭并逐渐发绀、呼吸困难、疲劳、或蹲位，使体循环阻力增加，减少右向左分流和回流到心脏，使症状稍有缓解，紫绀严重者，可能是由于癫痫发作引起的缺氧而晕厥，意识障碍，甚至死亡。少数病例可有鼻衄，咯血，栓塞及脑出血。

二、治疗

1.内科治疗：及时控制呼吸道感染，预防感染性心内膜炎，严重病例采用β受体阻滞剂，减少右室流出道梗阻，预防缺氧发作。

2.手术治疗：直视下行根治术，包括右室流出道肌肉肥大切除术、单纯肺动脉狭窄、室间隔缺损修补术，这种手术比较彻底。在不到1岁的外科手术中是合适的，发绀严重或缺氧发作要尽快手术。如果症状严重，也可以作分流、锁骨下动脉和主动脉或肺动脉及上腔静脉吻合术，建立体-肺循环交通，以改善缺氧，为日后根治性切除准备条件。个别不能治愈的病例，也可视为右室流出道疏通，减少右室阻塞，增加肺血流量，减少右向左分流。

法四手术后患儿心脏常有杂音产生，这是由于通过相对狭窄的区域产生的，不重的四联症术后如果跨环补片，噪音会比较轻，但会有相当数量的肺动脉瓣返流，将来问题会更大。大部分四联症的孩子术后生活质量与正常人的生活质量相当。但根据是否有无并发症和原发性病变，肺动脉瓣返流程度来综合判断。病人手术后即使没有问题仍要随诊， 因为肺动脉瓣反流要20年后才会出现症状。