2013-04-16 11:36:59
相信不少人对法洛四联症是很陌生的，因为此疾病是个别新生婴儿伴有的先天性心脏病。下面将为大家介绍法洛四联症以及该如何治疗此疾病和术后常见问题。
什么是法洛四联症？
法洛四联症（简称法四）由四种畸形组成。室间隔缺损和肺动脉狭窄是其主要畸形，还包括主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。
法洛四联症是由什么原因引起的？
对于大多数患儿，法四原因不明。法四是一种常见的心脏畸形。在先天愚型和先天性胸腺发育不全综合征的患儿更为常见。一些患儿可能合并其它畸形。
法洛四联症对心脏有什么影响？
正常时左侧的心脏只向体循环供血，而右侧的心脏只向肺循环供血。法四患儿，右室流出道狭窄妨碍心脏右室向肺动脉射血，血液可以从右心室经室缺和骑跨得主动脉到左心室和体动脉，而右心室必须加倍做功导致其肥厚劳损。有时肺动脉完全闭塞（肺动脉闭锁）。
法洛四联症对患儿有什么影响？
婴幼儿和儿童法四患儿常有紫绀。原因是部分低氧血液经室缺泵入体循环而不是肺循环，导致机体缺血缺氧。
法洛四联症患儿如何治疗？
法四需要外科治疗。如果婴儿较小或合并其它畸形，可以进行姑息手术。随后进行根治手术。一般患儿可以一期根治。
姑息手术
对于一些患病的婴幼儿，一开始可以进行旁路手术，以增加肺血流量。这不是开心手术，不需要修补心脏内的缺损。分流术一般通过位于体动脉（或主动脉）和肺动脉之间的一根较小的人工管道来完成。根治术后闭合上述分流。
根治手术
根治手术趋向于早期进行。手术医生修补室缺，疏通右室流出道，必要时补片或用带瓣管道加宽狭窄的肺动脉。有时通过一根管道连接右室和肺动脉，即Rastelli修复术。
患儿活动受限吗?
如果患儿手术残留狭窄或肺动脉瓣返流，应当限制其活动，这在法四修复术后很常见。心功能下降或节律异常的患儿可能更需要限制其活动。对于法四根治以后没有残留狭窄或肺动脉瓣返流的患儿，可以参加正常活动。
法洛四联症手术后的常见问题
法四手术后患儿心脏常有杂音产生，这是由于血流经过相对狭窄的区域产生的，不重的四联症术后如果跨环补片，杂音会比较轻，但会有相当量的肺动脉瓣反流，将来的问题会很大。肺动脉瓣反流的问题越来越多的被人重视，尤其在发达国家。有杂音不代表有问题， 轻度的肺动脉瓣狭窄的病人和正常人的寿命和生活质量是一样的，但是都有杂音。
大部分四联症的孩子术后的生活质量和正常人相当。但取决于有没有并发症以及原来的病理改变还有就是肺动脉瓣的反流程度。 病人手术后即使没有问题仍要随诊， 因为肺动脉瓣反流要20年后才会出现症状。
