法洛氏四联症是由什么原因引起的?

2013-04-03 15:37:17

李云 主治医师 陆军军医大学第一附属医院

肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见,由于右心室流出道发育不良,心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等,形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方,大小类似主动脉瓣口,为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形,随着主动脉发育,骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果,室壁增厚,可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓,约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损,称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症,本病尚可与动脉导管未闭,双侧上腔静脉,肺静脉畸形引流,右位心等畸形并存。

法洛氏四联症健康指南
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