法洛氏五联症

法洛氏五联症概述

  法洛氏五联症是在法洛四联症(肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大)的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损其临床表现与法洛四联症相似。法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病,临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等,其中重症患者可有缺氧发作,表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至有抽搐等症状,影响孩子身体发育,甚至危及生命。对有缺氧发作的患者,应在婴儿期尽早手术。心脏彩超检查可发现五种畸形,分别是室间隔缺损,主动脉骑跨,右室流出道狭窄,右室肥大,房间隔缺损,该病患者自然存活率低,95%在40岁之前死亡,由于法洛氏五联症极为危险,多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术。

法洛氏五联症专家答疑

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