原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，不包括原在腹膜后间隙的各器官的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。