本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹水”：
1.病人无肝病史，一般健康状况较好。
2.长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。
3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。
4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。
6.肝功正常，血小板不低。
由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。