2013-03-24 21:03:14
(一)发病原因
本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例，发生于5个家庭;国内报道1组27例，发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%;国内综合报道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系近亲结婚。1967年，Oneill研究本病家族亲缘关系时，提出从家系图上看此病可能为常染色体隐性遗传。推理本病由于肺泡内呼吸代谢先天性障碍，碳酸酐酶异常，pH升高，有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石。但此结论尚无更多的根据。根据分子遗传学的理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关。任何代谢过程都是生化过程。生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因某一组生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。
(二)发病机制
本病主要侵犯肺脏。镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克。从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉。切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查：微结石的直径0.02～3mm。30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化。单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗。结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐。结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润。早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。