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大多数患者在发病前无症状,常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象,严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰,有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低,甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。