房室管畸形检查

　　1.胸部X线

　　部分型房室管畸形无或仅有轻度二尖瓣反流者，心影可正常或增大，肺血增多，肺动脉段突出，如伴有中到重度二尖瓣关闭不全者，心影增大更为明显，且以左心室肥大为着。完全型房室管畸形者可于婴儿期即表现为心脏显着扩大，肺血明显增多和肺动脉段明显突出，肺动脉高压者右心室增大显着。

　　2.超声心动图和彩色多普勒

　　心脏超声和彩色多普勒检查可发现房间隔近十字交叉处缺损、二尖瓣和三尖瓣裂、室间隔缺损、心脏十字交叉结构消失和左、右心室肥大，还可清晰地显示二、三尖瓣前后共瓣及前房室瓣的解剖特点，确定房、室水平的分流方向，房室瓣反流及其程度。此外超声检查还可发现其他合并畸形如左或右室流出道狭窄、心室发育不良、右室双出口、大动脉转位等。但对怀疑有明显左、右室流出道梗阻、主动脉缩窄和肺动脉高压的病人，应进行心导管和心脏造影检查。

　　3.心电图与心电向量图

　　房室管畸形患者不同于继发孔型房间隔缺损和单纯室间隔缺损，其心电图和心电向量图有特征性表现。心电图表现为P-R间期延长、电轴左偏、右心室肥大和不完全性右束支传导阻滞，同时也可有左心室肥大。额面心电向量环逆时针方向转位，92%～95%病人QRS电轴位于0°～150°。

　　4.右心导管和心脏造影

　　房室水平左向右分流使右心房和右心室血氧饱和度明显高于腔静脉，心导管也极易通过房间隔进入左心房。通过测定心脏各部位压力和血氧含量的变化可判断分流量大小、肺动脉压和肺血管阻力以及是否存在右向左分流。完全型房室管畸形者，由于左、右心室间存在巨大交通，右室和肺动脉压力显着升高，甚至可能等于左心室和主动脉压力，一般认为右室和肺动脉收缩压力超过体循环收缩压力60%以上者提示完全型房室管畸形。左心室造影除可确定室间隔缺损、二尖瓣反流以及可能存在的左室拟右房分流外，还可发现房室管畸形的特征性表现“鹅颈征”。