Fuchs角膜内皮营养不良症状

　　1.临床表现

　　（1）角膜改变：Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌，通常称为“cornea guttata”，临床病程通常10～20年，可分3期，在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点，其后，后弹力层可呈灰色并加厚，第2期，角膜基质及上皮发生水肿，患者视物不清，并有耀眼感，基质水肿起初出现于后弹力层前方及紧靠前弹力层处，之后全部基质逐渐呈毛玻璃状，且在肿胀中出现含液体的裂隙，使后弹力层形成皱褶，上皮水肿起初使角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴，后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡，破裂时引起发作性疼痛，由于基质变混及不规则散光，视力急剧减退，睡醒时视力尤差，因睡眠中泪液挥发减少使其渗透性降低，以致角膜水肿增加，第3期，上皮下结缔组织出现，同时上皮水肿减少，视力尽管已极差降至仅辨手动，但自觉较前舒服，此期可出现一些并发症，例如上皮脱落，微生物所致溃疡，周边部新生血管及眼压升高。

　　裂隙灯下检查角膜病变始于中央部，渐向周边扩展，从角膜后方至前方可出现下列改变：角膜点状变性，后弹力层增厚并起皱；内皮色素沉着；基质水肿，出现上皮下结缔组织和周边部表层新生血管；上皮水肿及大泡，突出的改变为角膜后部中央呈银箔样（beaten silver）外观变性，改变类似ICE综合征所见，但较粗糙，最显著的病理组织学改变位于后弹力层后方，内皮细胞产生新的胶原组织，临床上表现为后弹力层增厚，后弹力层与新生的胶原组织形成多板层结构，以PAS染色后呈现浓淡相间的层次，并产生临床所见灰色盘旋状图案。

　　（2）合并青光眼：Fuchs内皮上皮营养不良可伴有两种类型青光眼：开角型青光眼和闭角型青光眼，估计发病率占10%～15%，其开角青光眼发生机制可能与小梁内皮网受累有关，浅前房和Fuchs营养不良时角膜实质逐渐增厚，导致虹膜角膜角完全关闭，而发生急性闭角型青光眼，许多病例，房角关闭发生在角膜水肿发生之前，这些病例青光眼的机制与远视眼和浅前房有关，同时可能与Fuchs营养不良具有某些联系，在青光眼发生机制上，Fuchs营养不良与ICE综合征不同。

　　关于角膜斑点和Fuchs内皮营养不良合并青光眼的报告是含糊不清的，事实上眼压升高的病人，常常可以继发角膜内皮的改变，在并发青光眼的病人，角膜内皮细胞密度，形态上也可以发生改变，内皮营养不良的程度并不常跟眼压程度有关，其他因素同样可以影响青光眼和角膜内皮的变化，例如前葡萄膜炎，青光眼-睫状体炎综合征等也会影响到角膜内皮形态的改变，同样正常人角膜内皮也随年龄增长而发生改变，在青光眼与角膜内皮改变之间的任何损害因素都必须考虑进去。

　　2.临床分期 本病病程分为3期，可达20年或更长的时间。

　　（1）第1期[角膜滴状赘疣又名“滴状角膜”（cornea guttata）期]：此期患者无自觉症状，采用裂隙灯直接照明法检查时，可见角膜中央部的后表面有多个细小的，向后突起的滴状赘疣（guttata），略带青铜色；用后照明法时，显示在内皮表面，有散在的，圆形，折光性金色小凹；用与角膜相切的宽光带照明法时，可见Descemet膜呈现金箔状变厚，并具一些不规则的灰色混浊斑点于其上，采用内皮镜检查时，可见在内皮细胞正常镶嵌形态下出现一些黑区，角膜滴状赘疣的出现并不意味着它具有本病的诊断体征，因为多数情况下它并不发展成Fuchs角膜营养不良，而只是老年性角膜内皮细胞退变所产生的产物，角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现，随着病情的进展，滴状赘疣的数量可逐渐加多，互相融合并向周边部扩展，侵及全角膜的后面，内皮细胞生物泵的功能一旦丧失，则进入本病的第2期。

　　（2）第2期（实质性与上皮性水肿期即原发性角膜失代偿期）：此期患者视力下降，出现疼痛并进行性加剧，当角膜内皮细胞密度下降，角膜内皮生物泵功能失常后，裂隙灯下可见角膜水肿从Descemet膜前的实质层开始，Descemet膜出现皱褶，角膜厚度增加，实质层如毛玻璃样轻度混浊，继而角膜上皮呈微囊状水肿，角膜表面不平，患者常在清晨时视力恶化，日间由于角膜前表面的水分被蒸发，上皮水肿有所好转，视力因而改善，当眼压增高时，上皮水肿加剧，角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。

　　（3）第3期（瘢痕形成期）：角膜长期水肿可导致角膜血管新生，而在上皮下弥漫地形成结缔组织层，多次反复发作大泡破裂者，更易形成瘢痕，角膜瘢痕形成后知觉减退，上皮水肿减轻，疼痛有所缓解，但视力更趋下降。