患者表现为腹主动脉瘤的局部表现和动静脉分流引起的血流动力学变化两个方面。
大多数病人有腹部和(或)腰背部疼痛，疼痛可放射至腹股沟、睾丸及大腿上部,可触及腹部搏动性肿块，并可听诊到腹部连续性血管杂音，有25%病人可触及震颤。腹背部疼痛、腹部搏动性肿块和连续性血管杂音是腹主动脉腔静脉瘘的特征性改变。如果瘘孔较小、附壁血栓封闭瘘孔、低血压使分流减少或腹主动脉瘤将下腔静脉完全压迫时，可听不到血管杂音。
50%以上病人随分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出现心动过速、舒张压降低、脉压增大和周围动脉的连续性杂音，心搏动时可同时有头部的摇动(Musset征)，并有心界扩大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表现。
肾动脉压力下降使肾脏灌注压下降，加上静脉压升高可减少肾小球滤过率和肾小管分泌能力，引起少尿或无尿，可发展至肾功衰竭。
下肢动脉血流的减少和静脉压力升高可使一些病人发生急性下肢缺血，并有下肢静脉及腹壁浅表静脉曲张，出现下肢和阴囊的明显水肿。60%～70%病人可见到下腹壁浅静脉的搏动性扩张。