肝脏炎性假瘤—全球仅53例病患的罕见肝病

2017-05-05 16:20:40

程毅 主治医师 吉林市化工医院

肝脏炎性假瘤是一种以肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结节为主要病理特征良性增生性病变,本病的病因及发生机制不明,且罕见。

自从首例病例报告以来,全球共有53例报道,但近年来本病报道逐渐增多,国内于1991年由冯玉泉等首次报道,目前报道有近50例。上海东方肝胆外科医院共手术切除肝脏炎性假瘤25例。就目前的影像诊断水平,IPT仍难与肝脏恶性肿瘤相鉴别,对该肿瘤几乎均行手术切除,至今肝脏炎性假瘤确切的病因仍不清楚,可能与创伤、感染及免疫变态反应等因素有一定关系。

肝脏炎性假瘤病因

至今肝脏炎性假瘤确切的病因仍不清楚,可能与创伤,感染及免疫变态反应等因素有一定关系。

感染因素(32%):

临床上IPT可有发热,白细胞升高,血沉加快,血浆C反应蛋白增加等炎性反应的表现,有报道复发性胆管炎伴有IPT,可推测胆管上行性感染所致的化脓性炎症过程与上述表现有关,Horiuchi收集文献20例肝脏IPT中,有7例伴发闭塞性静脉炎,即炎性假瘤的门静脉属支发生由多量组织细胞形成的肉芽肿性静脉炎,致管壁增厚,管腔狭窄,从而认为微生物可源自食物或炎性病灶,经血流到达门静脉,其后在肝实质内逐渐发展成上述闭塞性静脉炎及肉芽肿性炎症,此外,不少学者认为肉芽肿型肝脓肿的坏死组织周围有组织细胞,巨细胞及胶原纤维化,酷似炎性假瘤,应属炎性假瘤的范围。

免疫反应(30%):

IPT组织学上有大量浆细胞出现,从而考虑可能是一种内源性或外源性因素所致的免疫病理反应,许多学者认为上述的闭塞性静脉炎变化与Riedel甲状腺炎,特发性腹膜后纤维化和纵隔纤维化等的血管改变的性质相同,是一种自身免疫性疾病,国内的病例中,也均有多例闭塞性静脉炎发生,这些血管变化可能与免疫或感染有关,或两者兼有。

肝脏炎性假瘤症状

常见症状:消瘦、上腹部疼痛、恶心、蜘蛛痣、肝掌、疲劳、黄疸等。

文献报道该病发病以儿童多见,患者多为单发病灶,部分为多发,大多数病人主要临床表现有上腹部疼痛,间歇性发热伴消瘦,部分病人有疲劳,不适,恶心,呕吐等症状,约10%的病人有黄疸,体检时部分病人可触及质韧,光滑的肿物,一般无肝掌,蜘蛛痣等肝硬化的体征。

本病在发病年龄与性别上无一定规律,亦无明确临床症状,多为超声偶然发现,炎性假瘤的最后诊断仍须病理学的诊断,手术前诊断通过超声引导下细针穿刺活检可明确其诊断。

肝脏炎性假瘤治疗

目前绝大多数炎性假瘤因误诊或不能排除肝癌而施行剖腹手术,故手术治疗是肝脏炎性假瘤的主要治疗方法。手术治疗的目的是明确诊断,切除病灶。但手术方式目前并无共识,报道多样,但原则上应根据病灶位置及范围而定。Schmid等总结53例,有41例病人施行了手术治疗,其中37例行肝叶切除,包括18例右叶切除,10例左叶切除,2例中肝切除,6例肝楔形切除,1例肝多发性病灶切除;另有1名8岁女童施行了全肝切除,6岁男童施行了胰十二指肠切除术,另外2例仅在活检后行胆囊切除术。

一般临床上炎性假瘤多为单发,并且边界清楚,病灶位置浅显易见,多位于肝脏膈面,手术难度不会太大,所以国内目前多主张进行切除。对于不能被切除的炎性假瘤,应行活检以明确诊断。有黄疸的炎性假瘤,病灶多位于肝门内,难以切除,可行胆总管引流或重建旁路手术,必要时可行全肝移植术。

预后

肝脏炎性假瘤发展缓慢,症状较轻,未见严重并发症及癌变,预后多属良好。如能获得病理诊断,当以内科治疗为主。文献报道对手术中不能切除者或未行手术治疗者,推崇激素治疗。少数未行特殊治疗,也获得良好结果。

肝病健康指南
肝功能碱性磷酸酶偏高怎么办
肝功能碱性磷酸酶偏高,会对患者的身体健康造成影响,碱性磷酸酶是肝功能检查的重要指标,需要通过正常检测来判断,尤其是生理性的病情表现,要注意患者肝脏功能疾病加重后会造成的问题,需要有一个合理的治疗方式来改善。...
肝掌怎么看 细读宝典肝掌症状一目了然
肝掌是乙肝的合并疾病,也是肝硬化疾病的一种特异性表现。出现肝掌的患者,往往有乙肝疾病或者是肝硬化疾病,从肝掌就可以判定患者的身体健康状况。对于疾病是不能忽视的,需要及时的采取治疗,只有细读真正的健康宝典,才能够对肝掌的症状一目了然。...
得了肝病怎么辨别 透过皮肤能看出来是否有肝病
肝病是一种比较常见的疾病,得了肝病之后,可以通过皮肤的异常症状进行积极的判断。通过皮肤进行判断是一种积极的自我判断方法,判断之后再到医院进行深入的诊治,可以确诊疾病。有助于及早采取相应的治疗,使疾病得到合理的控制。...
吃什么可以祛斑养颜 祛斑养颜多吃这六种食物
祛斑养颜的药物类型有很多,但祛斑养颜的六种食物各不相同,如果要起到祛斑养颜的作用,一定要从饮食,生活等多个方面来进行。当然,有时候护肤品和美容品的相互选择,才可以起到祛斑养颜的作用,这是最需要考虑清楚的问题。...
中医如何治疗脂溢性脱发 中医治疗脂溢性脱发从3方面
中药治疗脂溢性脱发有其独到之处,即中药内服和外洗相结合,所需中药有当归、川芎、侧柏叶、制首乌、女贞子、苍耳子、川椒和白鲜皮等。治疗过程中要保证自信心,合理安排日常饮食,掌握正确的治疗方法,还要注意个人卫生。...
怎样治疗肝腹水晚期患者 4个办法拯救晚期肝腹水患者
肝腹水晚期的患者可以进行补充白蛋白,主要是因为肝腹水患者血清蛋白较低,所以补充白蛋白很有效。其次还可以进行保肝治疗和抗病毒治疗,抗病毒治疗可以有效的改善肝功能。肝腹水比较严重者,可以进行肝脏移植的治疗,但是这种手术费用比较高、风险也高,大家一定要认真考虑。...