2022-09-13 14:20:29
近年来，随着医学知识的迅速普及，由肝炎病毒（如甲型、乙型、丙型等）所导致的肝功能异常已为大家熟知。然而在临床上，许多肝功能反复异常的患者并非肝炎病毒感染所致。
我们通常会建议这些患者做一次免疫功能检查，排除一种难以察觉、与自身免疫功能异常有关的肝脏损害——自身免疫性肝病。
所谓“免疫”，是指人体为对抗外界病原微生物（即抗原）入侵而产生的一种具有“自我保护”作用的免疫蛋白（即抗体）的过程。不同抗体针对特定的抗原有着特异性识别作用，当下次再有同类病原微生物（抗原）入侵人体时，抗体就会和它结合，并引发一系列的免疫反应，使其失去致病性，维护身体健康。有时候，抗体也会出现“识别障碍”，错将人体自身的某些脏器当作是对人体有害的抗原进行攻击，就像人们常说的“大水冲了龙王庙，自家人不认得自家人”。
自身免疫性肝病患者就是因为免疫系统发生了紊乱，错误地攻击了自身的肝细胞，从而造成血清转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素升高，肝功能受损。
1.自身免疫性肝炎（AIH）
特征：好发于中青年女性，易变肝硬化
自身免疫性肝炎（AIH）主要发生于中青年女性，常导致严重的肝炎，并可快速进展至肝硬化。约30％的患者在被确诊时已经出现肝硬化。超过40％的患者至少并发一种免疫性疾病（最主要的是甲状腺疾病或类风湿关节炎）。
半数自身免疫性肝炎患者起病隐匿，最常见的症状是嗜睡或极度疲劳不适。10％～20％的患者没有明显不适症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶升高。有些患者的首发症状可能仅仅是关节炎或皮疹，最初常就诊于风湿科或皮肤科。
自身免疫性肝炎的典型血清生化表现为肝炎性改变，血清转氨酶（AST、ALT）水平和胆红素浓度升高，血清碱性磷酸酶（ALP）正常或轻微升高，以及因血清免疫球蛋白升高引起的高M球蛋白血症。值得一提的是，几乎所有AIH患者都存在一种或多种高滴度的自身抗体，70％～80％的患者呈抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)血清学阳性，60％～90％的AIH患者存在核周染色的抗中性粒细胞浆的自身抗体(pANCA)等。
2.原发性胆汁性肝硬化
特征：好发于中老年女性，以“胆汁淤积”为特征
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其自然演变史是一个缓慢的伴有肝损害、肝纤维化、肝硬化及其并发症的进行性胆汁淤积过程。
本病通常影响中老年妇女，90％～95%的患者是女性，发病年龄通常在30～65岁。
原发性胆汁性肝硬化的典型症状是疲劳和瘙痒，皮肤抓痕、黄疸，以及肝脾肿多见。大多数原发性胆汁性肝硬化患者可以通过升高的碱性磷酸酶（ALP）和血清抗线粒体抗体（AMA）阳性确立诊断。通常，血清AMA阳性见于90％～95%的病例，肝穿刺活检有助于确诊。
特别提醒：虽然这个病的名字里带有“肝硬化”，但并非所有患者都已经进展到了肝硬化的程度。
3.原发性硬化性胆管炎（PSC）
特征：好发于儿童和男性，以“胆汁淤积”为特征
原发性硬化性胆管炎（PSC）也是一种进展性胆汁淤积性肝病，多数患者为儿童和年轻男性（由于本病多发于白种人群，故仅作简略介绍），大多数病例与溃疡性结肠炎有关。
溃疡性结肠炎患者若出现无法解释的血清碱性磷酸酶升高或轻微的黄疸，应联想到该病的可能，进一步作胆管造影（如ERCP检查），以便及早确诊。