2013-04-01 20:30:50
石骨症:石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。
中心性钙化:中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构。其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。
X线表现
骨斑点症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形,越靠近关节病灶越密集。少数呈条状致密影,其长轴与骨长轴一致,边缘光整,也可不规则,越靠近中心部位密度越高,边缘部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心,病灶呈放射状排列,部分相互重叠有融合趋势。骨膜及关节软骨不受侵犯,关节面光滑,间隙匀称。周围软组织未见异常。Wilcom及Pillmore曾依据骨斑点症的不同X线表现,将其分为斑点结节型、线条型、混合型三种。本病属于混合型。