肝豆状核变性

     肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,......[查看详细]

肝豆状核变性去医院必看

看病挂什么科:神经内科
有哪些症状:先天性铜代谢障碍角膜外缘有棕绿色色素环锥体外系损害震颤肾小管重吸收障碍肾性糖尿氨基酸尿症精神障碍无力、肝区痛、肝豆状核变性腱反射亢进
好发人群:无特殊发病群体
需要做的检查:肝功能检查肾功能检查骨关节及软组织CT检查脑电图检查脑诱发电位、正电子发射计算机断层扫描(PET)、CT检查、尿铜血浆铜蓝蛋白(CP)、血清铜(Cu2+,Cu)
可能出现的疾病:假性延髓麻痹、患坠积性肺炎、尿路感染褥疮、急性上消化道出血、出血性休克、肝性脑病肝肾综合征
治疗方法:药物治疗
最常用的药物:青霉胺二巯丁二酸胶囊硫酸锌口服溶液氨肽素硫酸锌片水飞蓟宾葡甲胺片土霉素片维肝福泰片沙丁胺醇气雾剂马洛替酯缓释片马洛替酯片门冬氨酸钾镁口服溶液甲硫氨酸片
费用一般多少:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)
温馨提示:本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性专家答疑

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