1.肝囊肿 肝包虫囊肿在B超和CT上的一些典型征象的出现率仅为65%，当缺乏这些典型征象时需与肝囊肿相鉴别。肝囊肿为一种先天性疾病，一般无牧区生活史，实验室检查无特殊发现。囊肿壁一般较薄，在B超、CT或MRI上显示不清，囊内无子囊。部分肝囊肿内部有分隔，呈多房性，应与子囊鉴别。
2.肝脓肿 肝包虫囊肿继发细菌性感染后易被误诊为肝脓肿，两者均可有肝区疼痛、发热、白细胞升高等临床表现，影像学检查有时也难以区别，应结合流行病学史进行鉴别诊断。肝包虫囊肿因有厚韧的外囊，继发感染后的全身中毒症状一般较细菌性肝脓肿为轻。
3.原发性肝癌 肝泡状棘球蚴病的浸润性生长及发生转移的方式均酷似原发性肝癌，影像学上表现为肝内境界不清的实性肿块，亦易误诊为原发性肝癌。除流行病学史外，肝泡状棘球蚴病患者多无肝炎病史，AFP阴性而Casoni试验可呈阳性，影像学检查可见肿块内钙化灶,CT增强扫描可显示肿块周边囊泡征象，一般可与原发性肝癌相区别。
4.肝海绵状血管瘤 肝海绵状血管瘤患者大多全身情况良好，肿瘤在增强CT扫描上可为造影剂所充填，在MRI T2加权图像呈均匀一致的高信号，核素肝血池扫描可见病灶呈过度充填，一般不难区别。
5.其他 肝包虫囊肿有时需与胆总管囊肿、Caroli病、胆囊积液、右肾巨大囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿等鉴别。当肝包虫囊肿出现并发症时，原有的临床表现常被并发症所掩盖，容易被误诊，应详细诊断及鉴别诊断。