冠状动脉瘤的临床表现是多种多样的，而且是非特异的。这主要取决于动脉瘤本身的病理改变，以及是否有合并症。冠状动脉瘤本身不引起症状，有时很大也没有任何症状，只有在尸检或行冠状动脉造影时偶然发生。其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征。瘘口大也可以发生心力衰竭。破入心包腔则发生急性心包填塞而死亡。巨大的冠状动脉瘤也可出现右室流出道受阻的症状和体征。
川崎病患者可能伴有持续高热，一般持续5天以上，咽炎、手足脱皮，多发性的红斑和颈部淋巴结肿大，双侧结膜炎等。
冠状动脉瘤病人常无临床症状，心电图也可以正常。体检可无任何阳性体征。直至发生并发症(如冠状动脉血栓形成、心肌梗死等)才出现相应的临床症状和体征。因此此病的早期诊断较困难。一般年轻的病人(尤其20岁左右)发生急性心肌梗死时都应想到此病的可能性。要进一步检查心脏X线、超声心动图等，尤其升主动脉造影和选择性冠状动脉造影可提供直接的影像学征象，为诊断和今后手术治疗提供依据。