2013-03-24 21:34:01
本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。Churg-Strauss综合征的主要表现见表1。
1.疾病的分期 Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。③第三阶段为系统性血管炎期。临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现
(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss综合征最常见的初发症状。另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。呈斑片状，边缘不整齐，弥漫性分布，无肺叶或肺段分布特点等。有时也可见有肺间质的浸润和双侧弥漫性结节性浸润，但很少形成空洞。有25%～50%的患者有胸膜的浸润，表现为胸腔积液和胸膜摩擦音，但一般出现较晚。有时也可见有肺门淋巴结肿大。
3.皮肤的表现 约2/3的患者有皮肤的损害。这也反映了变应性肉芽肿以小血管受累为主的特征。主要表现为各种皮疹，例如类似于多形红斑的红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹(瘀点或瘀斑)。有一半左右的患者可出现皮肤的紫癜。皮疹多见于四肢，尤其是肘部伸侧，其次是指(趾)处。30%的患者可出现皮下结节，好发于头皮及四肢末端。它与其他疾病中出现的结节有所不同，组织病理学改变有特异性，常表现为Churg-Strauss综合征典型病例改变。皮肤的网状青斑也多见。
4.神经系统表现 Churg-Strauss综合征的神经系统表现以外周神经受累为主，常表现为多发性单神经炎。发生率为63%～75%。运动和感觉异常的症状为非对称性的，主要见于下肢，特别是坐骨神经和它的腓侧和胫侧分支受累最常见。桡神经、尺神经和正中神经一般较少累及。多发性单神经炎不经治疗也可逐渐恢复，经治疗后可完全恢复而不留后遗症。在疾病晚期出现的外周神经受累，感觉异常比运动障碍更常见。本病较少累及中枢神经系统。最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。
5.心脏表现 变应性肉芽肿常有心脏的受累，也是引起死亡的主要原因之一。可表现为充血性心力衰竭，严重的心功能不足等。Lanham等报道有50%的患者可有心电图的异常，25%的患者可发展出现充血性心力衰竭。病理学主要表现为肉芽肿形成和冠状动脉血管炎。
6.消化系统表现 有17%～62%的变应性肉芽肿患者可出现消化道症状，包括腹痛、腹泻和胃肠道出血。其发生的机制可能是由于肠系膜血管炎(较常见)和肠壁的嗜酸性粒细胞浸润(较少见)。大量嗜酸性粒细胞浸润可表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎。部分患者黏膜下嗜酸性粒细胞浸润同时伴肉芽肿形成，可出现结节性肿块，压迫胃肠道，引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜，引起腹膜炎，表现为腹水，内含大量嗜酸性粒细胞，有一定的特征性。结肠受累少见，表现为以回盲部和降结肠为主的多发性溃疡。病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。
7.肾脏表现 约16%～80%的患者有肾脏受累。变应性肉芽肿肾脏的损伤相对较轻，临床上主要表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，有时可自行消退。但少数也可发展为严重肾功能不全而需要透析治疗。变应性肉芽肿的肾脏病理主要表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎，可有新月体形成。其他的表现还有肾的血管炎、肾间质的嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。
8.关节和肌肉表现 有20%～51%的患者有多关节痛和关节炎。关节炎一般在血管炎期出现，任何部位的关节均可受累，表现为游走性关节痛。肌痛也很常见，主要位于小腿部肌肉，呈痉挛性痛。腓肠肌痉挛性疼痛往往是变应性肉芽肿血管炎期早期表现之一。
AG的诊断通常要依照典型的临床和实验室资料来判断。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。
Lanham等提出：有反复哮喘病史数年，外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L;系统性血管炎累及两个或两个以上的肺外器官;血沉增高，ANCA阳性;活组织检查有大量的嗜酸粒细胞浸润，即可肯定本病。
1.1990年美国风湿病学会AG分类标准(表2)，其敏感性为85%，特异性为99.7%。我们通过应用，认为此标准适用于临床。
符合上述6条标准中的4条或4条以上者，即可诊断为CSS。
2.诊断标准
(1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调?音。
(2)嗜酸粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。
(3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。
(4)非固定性肺内浸润，X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。
(5)鼻旁窦病变，有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史，X线片上鼻旁窦模糊。
(6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。
具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。
至今为止，变应性肉芽肿的诊断主要还是依据临床和病理相结合。患者大多数在中年发病，常已有数年的哮喘病史。除哮喘以外，如有过敏性鼻炎和嗜酸性粒细胞增多，以及其他的系统性病变如单发性或多发性单神经炎、肺浸润、心肌病变等应考虑Churg-Strauss综合征的可能。如果有哮喘、嗜酸性粒细胞增多及多发性单神经炎等症状，同时血清中有高滴度的抗髓过氧化物酶抗体或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体存在则高度提示Churg-Strauss综合征的诊断。