肝上皮样血管内皮细胞瘤主要的鉴别诊断有：
原发性或转移性肝癌
原发性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高;转移性肝癌，多为多发，常有消化系统原发病灶;
肝棘球蚴病
患者有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性，嗜酸性细胞计数增高;
肝非寄生虫囊肿
孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔，可能有家族遗传因素。