冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。
1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。
2.麻醉和体外循环方法
(1)常温全麻：用于单纯左冠状动脉结扎术。
(2)低温体外循环：适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。
3.手术方法
(1)结扎术：适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎，即可解除冠状动脉窃血现象，提高冠状动脉灌注压，改善心肌供血。但是手术死亡率高，晚期猝死发生率也较高，故目前很少采用。
(2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术：先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉，自远端切断，将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管，可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够，而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体大隐静脉，一端与左锁骨下动脉吻合，另一端与左冠状动脉吻合，以解决左锁骨下动脉不够长的问题。
(3)升主动脉-左冠状动脉搭桥术：取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料，行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式有两种：①心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术。②经肺动脉内行升主动脉，左冠状动脉搭桥术，即取上述移植材料，经肺动脉切口，找到左冠状动脉开口，并与移植血管吻合，然后于主、肺动脉间隔打一个 4～5mm圆孔，与移植血管另一端吻合术。如果乳内动脉直径允许吻合，可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。
(4)带蒂左冠状动脉移植术：此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干，将左冠状动脉带蒂
自肺动脉壁切下，直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。
(5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术：适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个4～5mm圆孔，利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片，围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道，并吻合于升主动脉。
肺动脉主干缺损用自体心包修补。