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冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽,并于心外膜下冠状动脉血管丛连接,心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通,在正常发育过程中,肺动脉干也长出冠状动脉芽,但通常退化消失,左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接,而与肺动脉芽异常连接,则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。