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胚胎发育畸形所致。Connelly统计约60%马蹄肾病人有异常肾动脉供血,主要有3种形式:一对从主动脉发出的肾动脉供应马蹄肾;一对主干肾动脉与 1~4支小动脉从主动脉远端或髂动脉分支供血给马蹄肾;多支小动脉从主动脉、髂动脉分支供血给马蹄肾。当与腹主动脉瘤并存时,其异常肾动脉常发自动脉瘤,往往需要重建而增加手术难度。