2017-11-14 21:25:48
胎儿期的排畸超声或心脏超声检查中发现了右位主动脉弓,常会使准爸妈很紧张,不知道这会对孩子将来有什么影响。下面就具体谈一谈。
绝大多数主动脉弓在气管和食管的左侧。右位主动脉弓,顾名思义就是主动脉弓位于气管和食管的右侧,这种情况下主动脉弓就会向后、向左走行,与位于脊柱左侧的降主动脉相连。右位主动脉弓部发出的头臂血管分支方向,与正常主动脉弓的分支呈镜像关系。
右位主动脉弓时,如果由降主动脉发出了左位动脉导管(出生后关闭即成为动脉韧带),或发出了左锁骨下动脉(即迷走左锁骨下动脉),动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左侧走形,这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构,包绕气管和食管,可能会压迫气管和食管,孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染,吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状,这就是临床上所说的“血管环”。
今年发表在英国《心脏》杂志的一篇文章,对某三级医疗中心2004年至2012年间,产前超声心动图诊断的98例右位主动脉弓胎儿,出生后的情况进行了追踪。结果显示,71例(81.6%)合并先天性心脏病,31.6%有心脏以外的其他器官畸形,15%合并染色体异常。出生后12例(12.2%)确诊为血管环。同时合并心外畸形和染色体异常者,先天性心脏病的发生率也较高。出生后第一年有10.3%的病例死亡,均是合并先天性心脏病的患儿。
因此,对胎儿期发现的右位主动脉弓,首先需要仔细确认是否合并心脏或其他器官畸形。如果合并先天性心脏病,那么同时合并染色体异常的几率也较高,孩子将来的情况主要取决于先天性心脏病和心外畸形的严重程度。未合并心内或心外畸形的“孤立性”右位主动脉弓,合并染色体异常的风险较低。
由于右位主动脉弓引起的血管环较为宽松,绝大多数病例并不会压迫气管和食管,属于正常解剖结构变异,也无需处置。少数引起压迫症状者,与其他类型的血管环相比,一般症状出现相对较晚,多在1岁后出现;症状相对较轻,部分病例随着孩子生长,症状还可减轻或缓解。但若在孩子出生后6个月内即出现压迫症状者,提示病情往往会较重,需要积极治疗。治疗方式是外科手术切除动脉导管或动脉韧带。迷走左锁骨下动脉一般无需处置,但若其根部存在瘤样扩张,则有发生重度气管食管压迫的风险,需要一并处理。手术效果总体比较好。