横纹肌肉瘤是什么?

横纹肌肉瘤为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤 ，肿瘤发展快 ，恶性程度高 ， 预后不良 。 横纹肌肉瘤源于未分化的多能性间充质成分 ， 组织病理上分为3 种类型 , 其中胚胎型最多见 ，小泡（叶）型恶性程度最高 ， 而分化较好的多形型预后最好 。

横纹肌肉瘤的临床表现

肿瘤好发于眶上部 ，尤其鼻上象限眼睑处 ， 也可发生在球后或眶内任何部位 。约一半位于眶上方者有上睑下垂、 眼睑水肿、 变色 、 眼球向前下方移位 ，典型的表现为急性发病 ，很快发展为单侧突眼 、 皮肤充血、 肿硬 、发热 ，可误诊为眶蜂窝织炎 。 如肿瘤侵及视神经和眼外肌 ， 则视力丧失， 眼球运动障碍 ， 如不及时治疗 ，肿瘤可蔓及整个眼眶、 累及鼻窦 ， 甚至进入颅内 ，立即进行CTMRI和B超等影像检查， 能明确肿瘤的部位和范围 。CT扫描在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊 ， 如临床诊断不明确 ， 可作活检病理诊断。 此外 ， 应体检耳前 、 颈淋巴结有否局部转移 。

横纹肌肉瘤的治疗

对横纹肌肉瘤的治疗 ，过去多采用眶内容剜出， 目前已不再作为首选治疗手段 ， 主要采用放疗和化疗相结合的综合治疗， 如肿瘤尚未侵及眶骨壁， 局限在眼眶内 。